Болезнь Ормонда – это вариант мезинхимопатии, неспецифический фибросклеротический процесс, развивающийся в соединительной ткани забрюшинного пространства. Проявления обусловлены сдавлением мочеточников, сосудов и почек.
Основные симптомы – поясничные и абдоминальные боли, дискомфорт в паховой области. В запущенных случаях присоединяется ХПН, наблюдаются отеки, тошнота, снижение диуреза.
Диагноз подтверждают данные КТ, МРТ, ПЭТ и морфологического исследования, определения уровня IgG4. Лечение консервативное (гормонотерапия), при нарушении уродинамики – оперативное.
Забрюшинный фиброз впервые описал французский исследователь И. Альбарран в начале XX века, более объемную работу по изучению патологии провел американский уролог Д.К. Ормонд в 1948 году.
Специалисты в сфере современной урологии рассматривают большинство случаев болезни как иммунозависимую системную патологию, ассоциированную с иммунными комплексами IgG4-СЗ, характеризующуюся тотальной или частичной воспалительной инфильтрацией органов и тканей плазматическими клетками.
Именно они вырабатывают IgG4, что инициирует облитерирующий флебит и фибросклероз. Болезнь Ормонда – частный случай мезинхимопатии, аналогичные изменения регистрируются в других органах и системах. Патологию чаще диагностируют у мужчин старше 50 лет.
Причины забрюшинного фиброза до настоящего времени остаются дискутабельными. Считается, что этиологические факторы провоцируют иммунный ответ, что способствует воспалительному поражению брюшины, исходом которого становится фиброз.
Агрессивность патологии различается, причины вариативности неизвестны. Основным патогенетическим триггером называют повышенную экспрессию комплекса IgG4 плазматическими клетками.
Болезнь Ормонда может быть вторичной, специалисты выделяют ряд состояний, которые потенциально приводят к ретроперитонеальному фиброзу:
К предрасполагающим факторам относят курение, воздействие асбеста. Наличие нескольких больных в пределах одной семьи указывает на возможную роль генетических факторов.
У некоторых пациентов, страдающих фибросклерозом Ормонда, выявляют человеческий лейкоцитарный антиген HLA–B27 (иммуногенетический маркер), носительство которого свидетельствует о предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям, включая забрюшинный фиброз. Существуют и другие генетические ассоциации, повышающие вероятность патологии.
По последним данным, в 50-75% болезнь Ормонда связана с присутствием плазматических клеток, продуцирующих IgG4. Патология чаще проявляется системно, аналогичные изменения тканей почти всегда выявляют в поджелудочной железе, лимфатических узлах, гипофизе.
Наблюдается опухолевидный отек вовлеченных органов, лимфоплазматическая инфильтрация и фиброзно-склеротический процесс различной степени выраженности. Измененная клетчатка сдавливает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимфатические пути, реже – почки.
Забрюшинный фиброз как следствие злокачественных новообразований, составляет 8-10% от общего числа случаев болезни.
Активному синтезу коллагена способствует десмоплазия (образование волокнистой соединительной ткани как ответ на присутствие раковых клеток в забрюшинном пространстве) либо первичная опухоль, например, лимфома, саркома или метастатические поражения из других органов: желудка, простаты, почек.
Инфильтрат состоит из многочисленных лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов, иногда нейтрофилов. Воспалительные клетки вкраплены в коллагеновые пучки, организованы узловыми скоплениями вокруг мелких сосудов.
Патология классифицируется как связанная с IgG4 при наличии сториформного фиброза, инфильтрации эозинофилов, облитерирующего флебита.
Тучные клетки находятся в дегранулированном состоянии, что согласуется с их активным участием в фиброзно-воспалительной реакции.
Забрюшинный фиброз может быть изолированным, связанным с аутоиммунными болезнями, или возникшим на фоне многоочагового фиброзно-воспалительного заболевания, ассоциированного с IgG4. Поражение чаще затрагивает оба мочеточника.
Стандартизированные критерии для классификации ретроперитонеального фиброза отсутствуют, патология рассматривается в одном ряду с хроническим периаортитом, перианевризматическим фиброзом и воспалительными аневризмами брюшной аорты, которые имеют общие гистологические и клинические признаки. Формы ретроперитонеального фиброза:
Вначале в 60-90% случаев наблюдаются системные симптомы: слабость, анорексия, потеря веса. Клинические проявления развернутой формы многообразны, включают дискомфорт в поясничной области, животе и над лоном (70-90%).
Боль обычно тупая, не изменяется в зависимости от положения тела, временно реагирует на нестероидные противовоспалительные средства.
При поражении мочеточника имитирует почечно-мочеточниковую колику, для которой типичны резкая болезненность, положительный симптом поколачивания, рвота.
В 20% случаев компрессия нарушает нормальную перистальтику кишечника, провоцируя запоры. У 35% мужчин с болезнью Ормонда присутствуют тестикулярные боли, ретроградная эякуляция и эректильная дисфункция.
К менее распространенным урологическим симптомам относят:
Повышение температуры до фебрильных цифр, потрясающий озноб и выраженные поясничные боли свидетельствуют о присоединении острого пиелонефрита.
Компрессия сосудов проявляется гидроцеле и варикоцеле (30%). Характерны жалобы на дискомфорт в промежности, чувство распирания мошонки.
Сдавление нижней полой вены и лимфатических путей вызывает отеки нижних конечностей и хромоту у каждого десятого больного. При вовлечении почечных артерий возникает рено-сосудистая гипертензия. Повышение давления носит устойчивый характер.
При существовавшей ранее гипертонии ее течение ухудшается. Высокое давление при постановке диагноза выявляют у трети пациентов.
Осложнения заболевания весьма серьезны, связаны с высокой летальностью (10-20%). Сужение просвета мочеточников и их гипотония приводят к рецидивирующему пиелонефриту, гидронефротической трансформации почек (55-100%), хронической почечной недостаточности (40-90%).
У 32% больных диагностируют атрофию почки, связано ли это с обструкцией мочеточника, стенозом почечной артерии или другими причинами – остается неясным.
Часто после поражения одного мочеточника другой вовлекается в процесс в период от нескольких недель до нескольких лет.
Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия – грозные осложнения венозной компрессии при синдроме Ормонда – встречаются редко, что обусловлено компенсаторными возможностями организма (формированием коллатеральных путей для оттока крови).
При забрюшинном фибросклерозе могут поражаться брыжеечные и чревные артерии с развитием стеноза и ишемических осложнений, напоминающих брыжеечный васкулит.
У 30% больных ретроперитонеальным фиброзом изменена грудная аорта, что может привести к ее аневризме.
Аутоиммунное склерозирующее заболевание сложно заподозрить из-за многообразия жалоб. Изменения в анализах неспецифичны, встречаются при других патологиях.
Нередко недообследованные пациенты получают неполноценное лечение у уролога или гастроэнтеролога, что ухудшает прогноз.
Доказано, что на начальной стадии можно добиться ремиссии болезни с помощью исключительно консервативной терапии, поэтому специалисты считают приоритетным раннее выявление патологического процесса. Алгоритм обследования при забрюшинном фиброзе Ормонда включает:
Дифференциальную диагностику проводят с опухолями забрюшинного пространства, обструктивной уропатией другого генеза (при нефролитиазе, лучевых повреждениях, неспецифическом уретерите).
Схожая картина наблюдается при воспалительных процессах клетчатки, посттравматических состояниях и новообразованиях мочеточника.
Дифференциальный диагноз между идиопатическим, связанным с IgG4, и вторичным фибросклерозом имеет решающее значение, поскольку тактика ведения может кардинально различаться.
Лечебные мероприятия направлены на сохранение функциональной способности органов мочевыделения, предотвращение распространения патологического процесса на соседние структуры, облегчение или купирование неблагоприятных симптомов.
Тактика лечения (консервативное или хирургическое с приемом лекарств) зависит от стадии ретроперитонеального фиброза.
При отсутствии уропатии и выраженного сдавления сосудов возможна медикаментозная терапия с обязательным наблюдением (КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости и почек, оценка СОЭ, уровня С-реактивного белка).
Консервативное лечение позволяет добиться положительной динамики у 80-83% пациентов. Эффект кортикостероидов обусловлен их противовоспалительным действием, способностью замедлять созревание соединительной ткани.
Тамоксифен назначают при наличии противопоказаний к кортикостероидам или одновременно с гормональными средствами. Комбинация глюкокортикоидов с азатиоприном наиболее полезна при воспалении.
Азатиоприн также применяют в качестве иммуносупрессивного препарата при неэффективности глюкокортикоидной терапии. Иммунодепрессант микофенолат угнетает синтез пурина и пролиферацию лимфоцитов.
Обструктивная уропатия с нарушениями уродинамики и тенденцией к гидронефрозу почек подразумевает решение вопроса об отведении мочи. Первичное лечение забрюшинного фиброза включает уретеролиз, латеральную или внутрибрюшинную транспозицию мочеточников, их изоляцию. Далее обязательно проводят курс противорецидивной терапии, позволяющий снизить вероятность рецидивирования с 50 до 10%.
В последнее время начали применять эффективные экстракорпоральные методы терапии, основанные на выведении из крови болезнетворных и токсичных субстанций.
Существует несколько вариантов:
Хорошие результаты получают при перфузии жидкой части крови через носитель, отсекающий соответствующие антитела.
Из новых лекарственных препаратов, обеспечивающих улучшение при идиопатических и IgG4-связанных патологиях, выделяют ритуксимаб (моноклональные антитела, полученные методом генной инженерии).
Его назначают в качестве монотерапии или в комбинации с кортикостероидами. Ритуксимаб используют в профилактических целях по достижении ремиссии.
Крупные рандомизированные исследования не проводилось, подходы к терапии во многом находятся на стадии разработки.
Если болезнь диагностирована на ранней стадии с условием адекватной терапии, прогноз благоприятный. Гидронефроз и хроническая болезнь почек ухудшают исход.
Улучшение функции почек происходит за 14-18 дней, далее пациенты подлежат тщательному наблюдению: сначала каждые три месяца, если нет отрицательной динамики – 1 раз в полгода.
Забрюшинный фиброз, инициированный опухолевыми заболеваниями, имеет неблагоприятный прогноз с летальностью в течение полугода.
Профилактические мероприятия для предотвращения идиопатических форм заболевания не разработаны. Для предупреждения вторичного забрюшинного фиброза следует отказаться от курения, придерживаться здорового образа жизни.
Недопустим прием лекарственных препаратов с превышением рекомендованных дозировок и длительности терапии, самолечение.
Ранее обращение к специалисту при появлении неприятных симптомов, прохождение полной диагностики значительно увеличивает шансы на благоприятный исход – лечению лучше поддаются острые формы фиброза или существующие не более 6 месяцев.
Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/Ormond
Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, болезнь Ормонда) – хроническое воспаление жировой клетчатки забрюшинного пространства, которое постепенно приводит к компрессии и нарушению проходимости трубчатых структур данного анатомического участка. Чаще всего, в качестве этих тубулярных структур выступают мочеточники.
Существует две теории возникновения болезни Ормонда. Первая основывается на воспалительных, а вторая — на иммунных реакциях. Также в некоторых медицинских источниках болезнь Ормонда относится к группе истинных коллагенозов, то есть системных заболеваний соединительной ткани.
Существует много факторов, которые, по мнениям специалистов, могут приводить к возникновению ретроперитонеального фиброза.
К ним относятся:
Несмотря на такой большой перечень факторов риска, у многих пациентов с болезнью Ормонда не удается выявить ни одного. Тогда приходится говорить о идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе.
Механизм развития патологии связан с тем, что под влиянием названных факторов происходит склероз жировой клетчатки забрюшинного пространства, вследствие чего механически сдавливаются сосуды, которые там находятся, и мочеточник.
Это приводит к возникновению гидронефроза или пиелонефрита, а в конечном итоге, и к сморщиванию почки. Кроме этого, может возникнуть клиническая картина кишечной непроходимости, из-за компрессии жировой клетчатки на толстую кишку.
Симптомы ретроперитонеального фиброза зависят от стадии и степени активности патологического процесса. Академически течение заболевания подразделяется на три этапа:
На первом этапе больные жалуются на постоянные тупые боли в поясничной области, которые начинаются с одной стороны и постепенно распространяются на вторую. При этом, боли могут отдавать в область спины, живота и наружных половых органов.
На данном этапе также может отмечаться незначительное повышение артериального давления и симптомы общей астении: утомляемость, головные боли, потливость.
Примерно теть больных с патологией Ормонда на данном этапе отмечают наличие опухолевидного образования в области таза или живота.
На второй и третьей стадии заболевания происходит медленный прогресс симптомов. Вместе с усилением болей у больных отмечается уменьшение количества мочи, вплоть до полной анурии (отсутствие мочи). Если болезнь имеет односторонний характер, то вторая почка компенсирует недостаточность больной.
При двухсторонней болезни Ормонда, продукты обмена белка, которые не выводятся с мочой, попадают в кровь. Это приводит к возникновению септического состояния, именуемого уремией. Такие больные нуждаются в немедленном подключении аппарата искусственной почки. В противном случае заболевание заканчивается летально.
Вместе с симптомами со стороны почек начинает прогрессировать артериальная гипертензия, которая развивается вследствие давления на почечную артерию. Больные жалуются на постоянное повышение уровня артериального давления, которое проявляется головными болями, особенно в области затылка.
Типичным признаком ретроперитонеального фиброза является венозная гипертензия, которая возникает из-за компрессии нижней полой вены.
Симптомами данного патологического состояния является варикозное расширение вен нижних конечностей и вен яичек у мужчин.
Как осложнение застоя крови в нижней половине тела может возникнуть тромбоз нижней полой вены, что, впрочем, является достаточно редким явлением.
При наличии хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов, нужна немедленная консультация уролога, поскольку в отношении болезни Ормонда действует правило о том, что чем раньше начать лечение, так лучше будут его результаты.
На ранних стадиях заболевания маркерами ретроперитонеального фиброза могут быть исключительно лабораторные показатели крови. Определяется скорость оседания эритроцитов, которая, как правило, повышена и такие маркеры воспаления как С-реактивный белок и альфа-глобулины.
Во второй стадии заболевания для верификации диагноза применяется экскреторная урография. На снимке определяется расширение лоханки почки и изменение контура мочеточника. Причем, при детальном рассмотрении снимка можно увидеть, что деформация мочеточника возникает из-за наружной компрессии.
Экскреторная урография — сужение мочеточника
Среди других методов исследования стоит выделить компьютерную томографию и ультразвуковое исследование. Как в первом, так и во втором случае удается выявить уплотнение забрюшинной клетчатки.
Единственным достоверным методом верификации диагноза болезни Ормонда является биопсия поясничной области. На гистологических срезах удается выявить повышенное образование фибриновых волокон в жировой клетчатке.
Также при яркой клинической симптоматике со стороны сердечнососудистой или пищеварительной системы проводятся иригография (контрастное исследование толстого кишечника) и контрастная аортография. Последняя дает возможность определить функциональное и анатомическое состояние почечных артерий.
Консервативное лечение болезни Ормонда применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Целью его применения является предупреждение прогрессирования процесса.
Для консервативного лечения ретроперитонеального фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства. Хорошо зарекомендовала себя схема совместного применения преднизолона и целекоксиба.
Данные препараты можно приобрести без рецепта, но делать этого категорически нельзя, учитывая большое количество их побочных эффектов.
При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.
Суть операции заключается в высечении фиброзно измененной жировой клетчатки и восстановлении просвета, как мочеточника, так и сосудов.
Довольно часто бывает, что для восстановления нормального пассажа мочи или тока крови приходится делать пластику мочеточника или сосудов тканями организма.
В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой заключается в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.
Лапароскопическая операция при болезни Ормонда
Лечение ретроперитонеального фиброза народными средствами, как правило, подразумевает использование компрессов. Используются примочки из отваров множества трав и растений.
Стоит отметить, что в некоторых случаях использование такого лечения может давать временные результаты и немного приостанавливать развитие фиброза. С одной стороны это может показаться хорошей практикой, хотя представители традиционной медицины не рекомендуют ими увлекаться.
Дело в том, что получив даже минимальное облегчение, больные начинают злоупотреблять народными методами лечения, забывая о традиционных. В конце концов, это приводит к неизбежному прогрессу заболевания и переходе его в тяжелейшую форму, лечение которой возможно только оперативным путем.
Урологи рекомендуют использовать компрессы в комбинации с медикаментозными методами лечения, что дает более уверенные результаты, хотя полностью и не излечивает заболевание.
Больным с ретроперитонеальным фиброзом рекомендуется придерживаться строгой диеты с исключением жареных, соленых, кислых и копченых продуктов.
Это особенно важно на ранних стадиях заболевания, когда на первом месте стоит задача предупредить прогрессирование патологического процесса.
Если у больного уже имеются симптомы сужения мочеточника, то ему необходимо рекомендовать употребление большого количества жидкости, для того, чтобы постоянная циркуляция мочи не давала возможности прогрессировать заболеванию.
Особенности образа жизни больного могут изменяться только при наличии у него нефростомы после операции. Таких пациентов необходимо научить правильно пользоваться мочеприемником, для того, чтобы не возникало мацерации (мокнутия) кожи вокруг нефростомической трубки.
Первое и самое грозное осложнение болезни Ормонда — это анурия с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.
Другим серьезным осложнением ретроперитонеального фиброза является артериальная гипертензия, которая возникает из-за сужения почечной артерии и компенсаторного выделения большого количества ренина, который является мощный гипертоническим агентом.
Сужение просвета нижней полой вены может грозить пациенту развитием варикозного расширения вен нижних конечностей. Оно проявляется увеличением просвета вен нижних конечностей и болезненностью в их области. При сильном расширении могут развиваться даже трофические язвы, которые имеют очень плохую склонность к заживлению.
Сдавление просвета толстого кишечника может способствовать развитию хронической кишечной непроходимости, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это может приводить к развитию кишечной интоксикации.
Профилактика болезни Ормонда, прежде всего, заключается в устранении тех факторов, которые могут способствовать ее развитию. Если у больного имеется хронический панкреатит, гепатит, туберкулез или системное поражение сосудов, то в первую очередь, необходимо заняться их лечением.
Потом необходимо внимательно следить за состоянием своего здоровья, чтобы не пропустить развитие первых клинических симптомов. Необходимо помнить о том, что если рано выявить болезнь Ормонда, то силами одной гормональной терапии можно избежать оперативного вмешательства.
Источник: https://medicalj.ru/diseases/urology/1099-bolezn-ormonda
Забрюшинный фиброз — образование фиброзной (плотной, грубой рубцовой) ткани в забрюшинной клетчатке из-за хронического воспаления. Также это заболевание называют болезнью Ормонда.
Все клинические проявления, возникающие при забрюшинном фиброзе, связаны со сдавлением органов забрюшинного пространства (особенно почек и мочеточников) рубцовой тканью.
При забрюшинном фиброзе характерны:
Причины развития забрюшинного фиброза окончательно не установлены.
Спровоцировать процесс могут:
Также причиной возникновения фиброза бывают гематомы забрюшинного пространства: как правило, они появляются из-за травм живота и области почек.
Если вовремя не начать лечение, болезнь Ормонда грозит осложнениями:
Симптомы забрюшинного фиброза:
Также для подтверждения забрюшинного фиброза могут применяться следующие методы:
Консервативное лечение забрюшинного фиброза применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Цель его применения — предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения забрюшинного фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства.
При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.
В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.
Источник: http://ViroMed.ru/urology/zabolevanija/zabrjushinnyj-fibroz/
Забрюшинный фиброз — образование фиброзной (плотной, грубой рубцовой) ткани в забрюшинной клетчатке (пространство, расположенное между позвоночником и органами живота, в котором располагаются поджелудочная железа, почки, мочеточники, крупные кровеносные сосуды и нервные сплетения) вследствие хронического воспаления.
Также данное заболевание называют болезнью Ормонда. Все клинические проявления, возникающие при забрюшинном фиброзе, связаны со сдавлением органов забрюшинного пространства (особенно почек и мочеточников) рубцовой тканью.
При забрюшинном фиброзе наиболее характерны:
Причины развития забрюшинного фиброза окончательно не установлены.
Спровоцировать процесс могут:
Также причиной возникновения фиброза могут стать гематомы (скопление большого количества крови) забрюшинного пространства (полости между органами живота и позвоночником): как правило, они появляются из-за травм живота и области почек.
Если вовремя не начать лечение, то осложнениями болезни Ормонда могут стать:
Забрюшинный фиброз может быть заподозрен и установлен на основании:
Также для подтверждения забрюшинного фиброза могут применяться следующие методы:
Консервативное лечение забрюшинного фиброза применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Целью его применения является предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения забрюшинного фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства.
При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.
В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой заключается в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.
Источник: https://xn--80aawabbajcdbdfxspr5b7a.xn--p1ai/services/urologija/urologicheskie-zabolevanija/lechenie-zabrjushinnogo-fibroza/
Характерной особенностью забрюшинного фиброза, впервые описанного Ормондом в 1948 г., является развитие неспецифического воспалительного процесса в забрюшинной клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани.
В связи с тем что этиология и патогенез склеротического процесса в забрюшинной клетчатке до конца не выяснены, заболевание получило различные названия: идиопатический ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретерит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретерит, фиброзный перитонит, болезнь Ормонда и др. (всего около 15 наименований). Наиболее распространенным из них является термин «забрюшинный фиброз».
Забрюшинный фиброз может быть одно- или, чаще, двусторонним. Заболевание характеризуется прогрессирующим сдавлением мочеточников.
Поражение может возникнуть на любом участке мочеточников — от промонтория до лоханочно-мочеточникового сегмента, однако чаще всего его выявляют в области, соответствующей IV—V поясничным позвонкам. Процесс фиброзирования распространяется по обеим сторонам позвоночника.
Верхней его границей является диафрагма, нижней — уровень промонтория, боковыми — мочеточники. При распространении процесса очень часто в него вовлекаются нижняя полая вена и аорта.
Забрюшинный фиброз может являться следствием неспецифического воспаления, развившегося на почве воспалительных заболеваний женских половых органов, холецистита и холангита, панкреатита, илеита.
Вместе с тем его причиной могут быть:
Кроме того, в последнее время выдвинута иммуноаллергическая гипотеза возникновения фиброзных изменений в тканях забрюшинной клетчатки.
При гистологическом исследовании измененной забрюшинной клетчатки определяют неспецифическое хроническое воспаление, подразделяющееся на фазы.
Особенностью первой фазы является наличие в ткани диффузной клеточной инфильтрации, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов.
Вторая фаза характеризуется соединительнотканными фиброзными изменениями с постепенным прогрессирующим развитием коллагеновых волокон. В третьей фазе наблюдается склероз фиброзной ткани.
Клиническая картина забрюшинного фиброза бедна специфическими симптомами.
Больные предъявляют жалобы на тупые, иногда приступообразные боли в поясничной области, внизу живота, боли в яичках при вовлечении в процесс пресакрального нервного сплетения, тошноту, рвоту, утомляемость, снижение аппетита, повышение артериального давления.
По мере прогрессирования двустороннего заболевания присоединяются признаки почечной недостаточности на почве нарушения пассажа мочи из обеих почек и развития уретерогидронефроза.
Обзорный снимок верхних мочевых путей и экскреторная урография позволяют наряду с нечеткостью контуров поясничных мышц и расплывчатостью очертаний почек распознать начинающийся гидронефроз, медиальное смещение и расширение обоих мочеточников до уровня их среднего физиологического сужения (рис. 1).
Рис. 1. Чрескожная пункционная нефростомия справа. Уретерогидронефроз. Медиальное отклонение мочеточника. Болезнь Ормонда
При резко сниженной функции почек состояние верхних мочевых путей можно определить с помощью ретроградной уретеропиелографии, выявляющей сужения мочеточников, уретерогидронефроз, смещение мочеточников в медиальную сторону.
При невозможности выполнения ретроградной производят чрескожную антеградную пиелоуретерографию. Большое значение в оценке анатомо-функционального состояния почек имеют радиоизотопные методы исследования (изотопная ренография, динамическая нефросцинтиграфия).
Ультразвуковое исследование почек выявляет, как правило, картину гидронефротической трансформации.
Клиническая картина и рентгенологические признаки забрюшинного фиброза сходны с симптомами других урологических заболеваний:
Однако в отличие от перечисленных заболеваний для болезни Ормонда характерна обструкция мочеточников на уровне перекреста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточники расширены, а ниже не изменены.
При забрюшинном фиброзе лечение зависит от локализации процесса, его распространенности, степени нарушения пассажа мочи и наличия мочевой инфекции.
Большинству больных показано оперативное лечение — уретеролиз с перемещением мочеточников в брюшную полость, резекция мочеточника с наложением анастомоза конец в конец, замещение мочеточников сегментом тонкой кишки, укладывание мочеточника в специальный защитный протез.
При далеко зашедшей гидронефротической трансформации и хроническом пиелонефрите реконструктивно-пластические операции на мочеточниках сочетают с временным (иногда длительным) отведением мочи из почек путем нефропиело- или пиелостомии, чрескожной пункционной нефростомии под ультразвуковым контролем.
В послеоперационном периоде целесообразно длительное применение кортикостероидов с целью подавления развития фиброзной ткани (кортизол по 25 мг в сутки ежедневно в течение 2—3 мес), а также назначение других видов рассасывающей терапии (лидаза, алоэ). В ранних стадиях заболевания лечение начинают с консервативной терапии рассасывающими средствами и кортикостероидами.
При наличии хронического пиелонефрита одновременно проводят и его лечение.
Прн отсутствии лечения забрюшинного фиброза прогноз неблагоприятный ввиду нарастания гидронефротической трансформации и прогрессирования хронической почечной недостаточности. После лечения, особенно оперативного, прогноз более благоприятный, однако не исключается рецидив заболевания.
Источник: https://ru.lifehealthdoctor.com/retroperitoneal-fibrosis-25981
Введение Современный мир наполнен звуками, но не каждый человек способен воспринимать и обрабатывать их одинаково.…
Введение Потеря зубов — серьёзная проблема, которая влияет не только на внешний вид, но и…
Введение Современный ритм жизни, постоянные стрессы, информационные перегрузки и нарушения режима сна привели к тому,…
Введение Современная имплантология предлагает множество решений для восстановления зубов, даже в самых сложных клинических ситуациях.…
Введение Питьевая вода — один из главных ресурсов, влияющих на здоровье и качество жизни. Для…
Введение Зависимость от алкоголя – это серьезная болезнь, которая затрагивает миллионы людей по всему миру.…