На сегодняшний день врожденные патологии внутренних органов не считаются редким явлением, и мочевыводящая система не исключение. К числу врожденных заболеваний относят такое нарушение, как губчатая почка (медуллярная).
На протяжении длительного периода человека могут не беспокоить проявления болезни.
Несмотря на это, под воздействием определенных факторов патология может спровоцировать возникновение серьезных осложнений.
Медуллярная (губчатая) почка – это мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид врожденного характера, которая придает ткани органа пористый вид.
Долгое время патология может протекать бессимптомно и случайно обнаруживается при обследовании органов мочеполовой системы. Как правило, работа почек не нарушается. Провоцирующим фактором дисфункции органа являются:
Чаще всего патология выявляется в обеих почках. В разрезе ткань похожа на пористую губку. Кисты могут быть размером 1-6 мм, в их полости содержится серозная прозрачная или желтая жидкость, а также мелкие камни и песок. В некоторых случаях мелкие кисты объединяются, и образуется одна большая полость.
По внешнему виду, без проведения дополнительных исследований, тяжело отличить губчатую почку от нормальной. Насторожить могут разве что увеличенные размеры
Губчатая структура почек может стать причиной развития пиелонефрита и нефрокальциноза у больных во взрослом возрасте. При развитии этих недугов пациент жалуется на почечные колики, пиурию и гематурию.
Для подтверждения диагноза необходимо провести экскреторную урографию и ретроградную пиелографию.
Если отмечаются клинические проявления патологии, то назначается лечение с целью устранения осложнений. Если консервативная терапия оказывается неэффективной, пациенту могут повести удаление камней из почек, резекцию части органа, нефростомию или нефрэктомию.
Зачастую предрасполагающим фактором формирования губчатых почек у ребенка является наследственность, но бывают ситуации, когда патология не передается, даже если у обоих родителей есть такое заболевание.
Основная причина развития аномалии – это сбой на некоторых этапах формирования эмбриона. Если есть нарушения строения почечных канальцев, то возможно возникновение болезни и у новорожденного.
К возможным причинам развития данного заболевания относятся генетические нарушения, например, синдром Марфана или Эллерса-Данлоса.
Из-за длительного бессимптомного течения заболевание обнаруживается преимущественно у людей старшего или среднего возраста, и в основном у мужчин. В детском возрасте выявить аномалию не всегда удается по причине отсутствия проявлений.
У детей отсутствуют специфические симптомы губчатой почки. В данном случае болезнь протекает латентно и диагностируется, если начали развиваться осложнения. Выявить патологию можно случайно, проводя комплексное или профилактическое обследование.
В 40-50 лет у людей с губчатой почкой могут появиться такие симптомы:
Такая симптоматическая картина указывает на то, что на фоне врожденной аномалии начало развиваться инфекционное заболевание органов мочевыводящей системы.
Подозрения на губчатую почку возникают при частых рецидивах образования конкрементов. Если присоединилась вторичная инфекция или камни выявлены в полости лоханки, работа органа нарушается. На фоне инфицирования возможен некроз тканей почки.
Если провести ультразвуковое обследование, то можно обнаружить многочисленные кисты, средний размер которых 5-7 мм. Как правило, они размещаются в центре органа.
Как было отмечено выше, характерной особенностью данного заболевания является его медленное развитие и отсутствие тревожных симптомов в первые годы жизни ребенка.
Диагностика недуга также затруднена из-за отсутствия внешних проявлений патологии в тканях органа. Другими словами, губчатые почки опасны тем, что невозможно сразу поставить диагноз и начать лечение.
Чем дольше больной живет, не зная о своем заболевании, тем выше риск развития серьезных осложнений, которые вылечить гораздо труднее (например, нефрокальциноз или нефролитиаз).
При отсутствии должного лечения возможны следующие последствия заболевания:
Диагноз «губчатая почка» ставится на основе клинических показателей, результатов анализов и прочих обследований.
Для уточнения диагноза используют следующие методы исследования:
Пока заболевание протекает бессимптомно и не дает осложнений, нет необходимости проводить специфическую терапию.
Часто при губчатой почке развивается пиелонефрит. В этом случае больной должен отказаться от продуктов, содержащих кальций. Также важно принимать назначенные доктором антибиотики. Кроме того, врач может порекомендовать соблюдение питьевого режима и прием мочегонных средств. Все пациенты с заболеваниями почек должны регулярно проходить осмотр у нефролога.
При развитии пиелонефрита или мочекаменной болезни консервативное лечение не всегда оказывается эффективным. В таких случаях для выведения мочи из органа проводится нефростомия.
Операция по удалению больной почки проводится, если у пациента осложненное одностороннее поражение органа, но такая необходимость возникает редко.
Резекцию части органа также относят к оперативным методам, при этом проводится удаление отдельных участков тканей, пораженных кистозной деформацией.
С целью профилактики развития ятрогенной инфекции больным с губчатой почкой запрещено проводить урологические инструментальные манипуляции. При крайней необходимости врач принимает решение в индивидуальном порядке.
При развитии мочекаменной болезни из-за движения мелких конкрементов нарушается процесс оттока мочи. В таких ситуациях проводится удаление каменей из органов мочевыделительной системы. Для этого может применяться пиелолитотомия, перкутанная нефролитотрипсия, нефролитотомия, дистанционная нефролитотрипсия.
Если к основному недугу присоединяются инфекционные заболевания органов мочеполовой системы, лечение проводится по стандартному протоколу, без применения хирургических методов.
Если при диагнозе «губчатые почки» не выявлены сопутствующие болезни, функции органов не нарушаются. Если же на фоне недуга развивается нефрокальциноз, присоединяется вторичная инфекция, то прогноз ухудшается.
При ранней диагностике заболевания шансы на успешное лечение возрастают, при этом снижаются риски развития осложнений.
Источник: https://propochki.info/bolezni-pochek/gubchataya-pochka
Термин “губчатая почка” означает врожденную патологию медуллярного (мозгового) вещества, для которого характерна мультикистозность собирательных канальцев, из-за которой на УЗИ пока выглядит как губка. Мозговое вещество органа патологически разрастается, собирательные канальца расширяются, превращаясь в множество мелких кист.
Чаще всего патология двусторонняя, т. е. губчатость диагностируется на обеих почках. В отличие от поликистозности, когда кисты расположены в паренхиме, губчатость затрагивает внутренние структуры органа. Поэтому на результатах обследований видны сохраненные четкие анатомически правильные контуры и гладкая паренхимальная поверхность.
При этом губчатая почка немного увеличена в размерах, по сравнению с показателями возрастных норм, за счет расширения устьев мочевых канальцев.
Губчатая почка может не давать специфической симптоматики длительное время. Однако патология провоцирует вторичные заболевания, такие как:
Фильтрационная функция почки при губчатой аномалии умеренно нарушена, что способствует осаждению кальция и других солей в полости канальцев. Это вызывает вторичное заболевание — нефрокальциноз.
Предположительно патология имеет наследственную природу возникновения, т. е. генетически обусловленную, но механизм наследования остается под вопросом. Кроме того, большинство случаев обусловливают свежими мутациями генов (отклонения в геноме, произошедшие на поздних этапах внутриутробного развития), что относится к спорадическому типу наследования.
Патология довольно долго не проявляется симптоматически и никак не беспокоит человека. Поэтому чаще всего данный диагноз ставится взрослым людям. В детском возрасте патология выявляется относительно редко.
Основным методом диагностики является экскреторная урография — рентгенологическое исследование, основанное на способности почек отфильтровывать введенные в организм рентгеноконтрастные вещества. На экскреторной урографии отчетливо видны все мочевыводящие протоки, расширенные устья канальцев, кисты и проч.
УЗИ почек — не самый информативный метод обследования почки на губчатость. Ультразвуковые волны могут не отобразить мелкие кисты, скрытые в глубине мозгового вещества.
В детском и юношеском возрасте губчатая почка проявляется крайне редко. Обычно первые симптомы или острые вторичные состояния появляются к 25-40 годам. К первым симптомам относятся:
Вымывание пека и камней с током мочи травмирует выстилающий эпителий мочевыводящих путей, что приводит к:
При отягощенной мочекаменной болезни, сопровождающейся обширным воспалением и образованием очагов нагноения, почечная паренхима расплавляется и гибнет. Это приводит к выраженной почечной недостаточности.
Т. к. губчатая почка — это врожденная патология, специфическое лечение не назначается. При отсутствии выраженной симптоматики, терапия направлена на предупреждение развития вторичных патологических состояний и снижение риска осложнений.
Если появились признаки мочекаменной болезни — назначается специальная диета с пониженным содержанием кальция. При пиелонефритах рекомендовано обильное питье, назначается антибактериальная терапия.
При отсутствии эффективности консервативного лечения может быть назначена постановка нефростомы для отвода выделяемой мочи из почки.
Но все инвазивные процедуры с применением инструментария должны быть выполнены при строжайшем соблюдении правил асептики и антисептики — у пациентов с губчатой почкой крайне быстро провоцируются ятрогенные инфекции.
Нефрэктомия — полное удаление почки — показано в крайне редких случаях и выполняется исключительно при одностороннем поражении.
Источник: http://zdorovuepochki.ru/pn/chto-takoe-gubchataya-pochka
В медицинской практике известны различные патологии почек. Зачастую, такие процессы начинаются еще при внутриутробном развитии. Некоторые аномалии проявляются уже в первые месяцы жизни ребенка. А многие остаются незамеченными и начинают проявляться только у взрослых людей.
Губчатая почка отмечается только во взрослом возрасте. При этом начало данной патологии имеет место уже при формировании эмбриона перед рождением ребенка. Появление симптоматики откладывается на долгие годы и в детском возрасте диагностировать губчатую почку практически невозможно.
Губчатая почка представляет собой орган, пораженный множеством кист. Оно протекает путем поражения канальцев в обеих почках, которое сопровождается образованием большого числа небольших кистозных образований.
При этом заболевание поражает оба органа. Это неизбежно и влияет на лечение. Размер кистозных образований может меняться от одного до пяти миллиметров.
Особенностью данной патологии является увеличение размеров кист ближе к центральной части органа.
Зачастую развитие указанного заболевания сочетается с пиелонефритом. А это связано с воспалительными процессами и усложняет лечение. Как следствие, образовываются камни. Более того, серьезно повреждается способность мочевого тракта выводить токсины и жидкость. Развитие заболевания приводит к тому, что органы становятся схожи по внешнему виду с губкой, имеющей мелкие поры.
Медуллярные изменения представляют собой исключительно врожденную патологию, которая все же поддается лечению. Ее проявление достигает своего пика к возрасту в 30 – 50 лет. При этом медуллярная болезнь характеризуется существенным расширением канальцев, которые выводят скопившуюся мочу.
При медуллярном синдроме они становятся гораздо шире, в результате чего орган приобретает внешний вид, имеющий схожесть с губкой.
Данное заболевание опасно тем, что оно приводит к образованию камней и недостаточности. Поэтому, при диагностировании патологии, следует принять неотложные меры и начать курс лечения.
Патология развивается довольно долго, поэтому лечение начинается на более поздних стадиях. Как правило, весь процесс занимает несколько десятилетий. При этом заболевание имеется уже в детском возрасте, но оно совершенно незаметно. А когда болезнь проявляется, то она уже успевает пройти первоначальные этапы и является полностью сформированной, что затрудняет лечение.
Поражение мочевыводящих канальцев обуславливают два наиболее серьезных последствия:
С течением времени, воспаление способно привести к недостаточности. Она выражается в гнойном расплавлении и других серьезных последствиях. Таким образом, губчатый орган, в том числе и медуллярный симптом, представляет собой очень опасное заболевание, которое может повлечь необратимые последствия.
Болезнь в течение долгих лет протекает совершенно бессимптомно. Она никак себя не проявляет. Но со временем, человек неизбежно начинает ощущать проявления болезни:
Указанные симптомы проявляются во всех случаях. Поэтому, пропустить болезнь невозможно.
Диагностика обычной и медуллярной формы патологии проводится комплексно. Необходимо проведение кт – компьютерной томографии.
Помимо этого, диагностика обязательно включает выполнение урографии и ультразвуковое исследование. Кроме того, обязательно назначается сдача анализов мочи.
В результате, врач получает полную картину течения болезни и сможет правильно определить эффективную тактику лечения.
Оно заключается в проведении комплексных процедур. Их следует указать более конкретно:
Но, при необходимости, проводится удаление пораженного органа, что позволяет остановить болезнь.
Как правило, заболевание отмечается у мужчин. Но возможно его выявление и у женщин. Следует сказать, что его наличие не налагает серьезных ограничений на человека. С данной патологией можно жить обычной активной жизнью. Только следует соблюдать диету. Кроме того, нет запрета для родов. Течение беременности должны происходить под контролем врача. Но роды вполне возможны.
Источник: http://rus-urologiya.ru/gubchatye-pochki-chem-eto-opasno-i-kak-lechit/
Губчатая почка это врожденная патология, при которой вещество почки увеличивается в аномальных размерах, а каналы становятся шире, формируя мелкие полости.
Если посмотреть на фото органа в разрезе, то можно заметить, что выглядит она как губка. При этом функциональные возможности почек существенно не снижаются. Все из-за того, что строение губчатой почки не вовлекает бертениевые столбы.
Выделяют несколько видов образований на губчатой почке:
Стоит отметить, что пустые или заполненные кисты представляют собой место, где собираются отмершие клетки. Позже к ним подключаются песчинки и конкременты. Они вымываются в лоханки почек.
После этого процесса они продолжают усердно кальцинировать, и в течение определенного времени превращаются в камни.
При варианте, когда несколько полостей плавно соединяются друг с другом, образовывается киста, имеющая достаточно большой размер.
Специалисты отмечают, что губчатая почка по своим характеристикам похожа на поликистозную почку. Принято считать, что данная патология возникает из-за ряда нарушений в области эмбриогенеза. В данном случае подтверждается и наследственность.
Люди среднего и более старшего возраста попадают в группу риска заболевания губчатой почки. В этом случае преимущество находится на стороне мужского пола. В младенчестве такая болезнь редко замечается. Это происходит из-за течения заболевания латентного характера.
Губчатая почка на начальных этапах, а также на протяжении последующего времени, никак себя не проявляет. Люди 20-40 лет, при осложнениях, страдают от образования камней в полостях, а также от инфекций в почках и в мочевике.
Главным проявлением болезни является тупая, острая боль, которая возникает волнами, приступами. Район поражения – поясница, пиурия, микрогематургия, макрогематургия.
Это происходит из-за возможных миграционных процессов камушек небольшого размера в чашечную лоханочную систему. Вследствие этого нарушается нормальная работа оттоков мочи. Время от времени наблюдается поднятие базальной температуры тела, процесс мочеиспускания при этом нарушается.
Во время этой болезни достаточно редко наблюдается расстройство гнойного характера, или же гибель паренхимы. Все эти характеристики указывают на почечную недостаточность.
Среди главных симптомов губчатой почки:
Диагностика губчатой почки происходит после того, как установлен диагноз (необходимо расширенное урологическое обследование) вследствие урографии.
Не так часто используют ретроградную пиелографию для того, чтобы определиться с болезнью и степенью поражения. Частота использования этого метода заключается в недостатке определения всех расширений, которые происходят в притоках почек.
УЗИ считается еще одним способом определения диагноза. Однако УЗИ не всегда справляется с задачей распознать все кисты, особенно маленького размера в глубоких слоях. Однако с помощью такого исследования определяют такие заболевания, как гематурию, пиурию и другие.
Достаточно важным этапом в возникновении любой болезни является лечение. Обычно губчатая почка проходит без особых специфических симптомов. Чтобы избежать данной патологии, нужно соблюдать профилактические меры.
Врачи советуют употреблять чистую, не газированную воду в больших количествах, придерживаться специальной диеты, которая урезает содержание кальция. К тому же для профилактики губчатой почки не помешает антибактериальная терапия.
Важно отметить, что при одностороннем поражении почку удаляют достаточно редко. В не осложненных вариантах заболевания губчатая почка протекает нормально и благоприятно для организма человека.
В целом губчатая почка протекает без осложнений, поэтому множество пациентов не сразу узнают об этом заболевании. При быстрой и своевременной диагностике определяют диагноз, при осложнениях – пройти курс лечения.
Стоит отметить, что нужно придерживаться профилактических мер. Это поможет минимизировать риск возникновения заболевания.
Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/gubchataya-pochka.html
Губчатая почка — это врожденное заболевание, при котором наблюдается появление и разрастание большого количества кист. Данная аномалия вызвана нарушенным развитием мозгового слоя почки. У основной массы пациентов наблюдается двустороннее поражение органов, но может быть и частичное.
При данном нарушении наблюдается увеличение почки в размерах. Ее поверхность гладкая, а если посмотреть на орган в разрезе, то он выглядит как разрезанная мочалка. Несмотря на такую патологию, если нет дополнительных осложнений, функциональность органов практически не снижается. Внешне почка не меняется (кроме увеличенного размера), ее цвет и форма остаются прежними.
Новообразования могут выпирать в просвет собирательных канальцев в виде мешочков, который выстлан цилиндрическим эпителием, или быть обособленными от собирательных канальцев полостей, выстланных плоским эпителием. Их полость заполнена жидкостью, которая имеет желтый оттенок. В жидкости присутствуют омертвевшие клетки и песчинки.
По мере течения болезни происходит вымывание и кальцинирование конкрементов, что приводит к образованию камней в почках. Если полости сливаются в одну, то происходит увеличение кисты в размере. Кисты могут прорастать в почечные чашечки, при этом образуя сосочки.
Согласно медицинским исследованиям, патологический процесс начинает формироваться на этапе внутриутробного развития почек. Одним из предрасполагающих факторов является наследственность. Но даже если у обоих родителей будет диагностирована губчатая почка, ребенок может родиться совершенно здоровым.
Наблюдается аномалия органов преимущественно у людей среднего и старшего возраста, обычно у мужчин. В связи с тем, что заболевание длительный период протекает в скрытой форме, без симптомов, в детском возрасте патология почки бывает диагностирована крайне редко.
К другим возможным причинам появления болезни относят генетические нарушения, такие как синдром Марфана или Эллерса-Данлоса.
Изначально губчатая почка практически никак себя не проявляет. Об анатомической аномалии чаще всего люди узнают, когда им уже 20 лет или более, во время диагностических мероприятий, проводимых по причине жалоб на осложнения, которые вызываются губчатой почкой.
При наличии модулярной, то есть губчатой, почки у больного могут наблюдаться такие симптомы:
Наличие камнеобразований в почках наблюдается практически у 60% пациентов с такой проблемой. В более редких случаях патологический процесс приводит к такому осложнению, как отмирание почечных тканей за счет присоединения вторичной инфекции. При данной патологии пациент испытывает симптомы почечной недостаточности.
Поставить диагноз губчатая почка возможно только на основании специальных диагностических мероприятий. Могут быть назначены:
Лечение губчатой почки назначается в том случае, если есть осложнения, к примеру, в виде отложений кальция.
В других ситуациях, когда болезнь никак себя не проявляет, рекомендуется проводить профилактическое лечение, которое направлено на снижение риска возникновения осложнений. Если болезнь уже дала осложнения, то основная терапия будет направлена на их устранение.
При губчатой почке практически всегда проводится консервативное лечение. Только в том случае, если болезнь постоянно провоцирует рецидивы воспалительных процессов, гематурию, повторные образования камней в почках и другие серьезные осложнения, может быть рекомендована нефрэктомия, то есть удаление органа.
Источник: https://apochki.com/drugie-bolezni/gubchataya-pochka.html
В отличие от большинства других почечных патологий губчатая почка является заболеванием, которое всегда появляется еще на стадии внутриутробного развития.
Несмотря на это, после рождения у ребенка симптомы и последствия такого недуга могут никак не проявляться, и диагностировать патологию можно только во взрослом возрасте.
В нормальном состоянии ткани почки в разрезе представляют собой плотные структуры. При диагнозе «губчатая почка» (код по МКБ-10 – Q61) орган имеет губчатую, пористую структуру. Эта патология также называется кистозной болезнью почек или медуллярной почкой.
В почках человека присутствует медуллярное (мозговое) вещество, которое в силу определенных нарушений начинает разрастаться, и это приводит к расширению почечных канальцев. В результате в органе в области мальпигиевых пирамид появляются кисты.
Функции почек при этом не нарушаются, а внешне органы выглядят здоровыми и не меняют ни размер, ни цвет.
Образующиеся кисты заполняются жидкостью и отмершими клетками, также в таких полостях могут скапливаться отложения в виде песка или конкрементов, которые при попадании в дальнейшем в почечные лоханки превращаются в камни. Некоторые кисты могут со временем сливаться в одно образование.
Болезнь развивается в течение длительного времени и в первые годы может полностью отсутствовать тревожная симптоматика. Диагностику затрудняет и то, что внешние нарушения в тканях почек практически не проявляются. Когда же заболевание удается установить (а это может произойти в возрасте 20, 30 лет и позже) – лечение уже становится проблематичным.
При отсутствии лечения патология может стать причиной следующих серьезных осложнений:
Такие последствия возникают при отсутствии лечения или при несвоевременном обращении к нефрологу. В остальных случаях прогнозы лечения – благоприятные.
Медуллярная почка – врожденная патология, которая передается по наследству, но это происходит не всегда: часто даже при наличии такого недуга у обоих родителей ребенку заболевание может не передаваться.
Главной причиной губчатой почки считается сбой на определенных этапах развития эмбриона. Риск развития заболевания повышается при такой почечной аномалии, как расширение канальцев.
Клинически такое заболевание может не проявляться в течение многих лет, и некоторые признаки патологии можно обнаружить у людей в возрастном диапазоне 20-40 лет, и как правило, болезнь дает о себе знать развивающимися осложнениями. К общим признакам заболевания специалисты относят:
Определить наличие губчатой почки можно и в ходе обследования: при выполнении диагностики обнаруживаются кисты размером до 5-7 миллиметров, которые располагаются в центральной области почек.
Постановка диагноза «медуллярная почка» или его исключение возможны только после выполнения следующих диагностических процедур:
До тех пор, пока заболевание протекает бессимптомно и не сопровождается развитием осложнений – никакого специфического лечения не назначают, но пациенту предписывается соблюдение профилактических рекомендаций, которые позволяют исключить развитие последствий.
При появлении первых симптомов болезни назначаются препараты для устранения нарушений в обменных процессах и лечения вторичных присоединенных инфекций, поражающих мочевыводящие пути.
В основном при губчатой почке наблюдается присоединенный пиелонефрит. В таких ситуациях больному рекомендуется ограничить употребление в пищу продуктов, содержащих кальций, дополнительно назначается пролонгированная антибактериальная терапия.
Если заболевание запущено и у пациента развивается мочекаменная болезнь – консервативная терапия может оказаться бессильной и требуется проведение нефростомии.
При осложненном одностороннем поражении органов может понадобиться нефрэктомия (удаление больной почки), но это случается крайне редко. Из оперативных методов лечения чаще всего применяют метод резекции, при котором удаляются отдельные участки, на которых развиваются очаги кистозной деформации.
Если болезнь вовремя диагностировать и регулярно выполнять обследование на предмет развития симптоматики – можно говорить о благоприятных прогнозах лечения.
Заболевание может никак не проявлять себя в течение всей жизни и не сказываться на состоянии здоровья. Но если губчатая почка дает о себе знать – для исключения осложнений и развития необратимых процессов в тканях требуется немедленное обращение к специалистам.
Источник: https://opochke.com/nefrologiya/kista/gubchataya.html
Губчатая почка – это врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Патология выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии.
Лечение при наличии клинических проявлений направлено на устранение осложнений; при неэффективности консервативной терапии проводят удаление камней из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.
Губчатая почка — это врожденная патология, характеризующаяся изменением структуры органа. Обычно имеет двухсторонний характер.
Может долгое время протекать бессимптомно и становиться случайной находкой при проведении обследования мочеполовой системы по другому поводу.
Функция почки длительное время сохраняется нормальной; ее искажение чаще провоцирует инфекционный процесс, прогрессирование камнеобразования и нарушение проходимости верхних мочевыводящих путей.
Большинство исследований в сфере современной урологии подтверждают, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке.
Считается, что возникновение аномалии связано с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут наблюдаться и в постнатальном периоде. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев — спорадический.
Диагностируется патология в основном у людей среднего и старшего возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным латентным течением заболевания в детском возрасте губчатая почка обнаруживается сравнительно редко.
В большинстве случаев наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки.
В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой.
На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид. Размеры кист колеблются в пределах от 1 до 5 мм, увеличиваясь по направлению к центру.
Наблюдаются кисты двух видов — боковые веретено- или дивертикулообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, выстланные цилиндрическим эпителием, или замкнутые кистозные полости, образованные при слиянии мелких кист, изолированные от почечных канальцев и выстланные плоским эпителием.
Кистозные полости могут содержать:
В результате вымывания мелкие камни из кистозных канальцев могут появиться в чашечках или почечной лоханке.
Почечная ткань в области пирамид, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях способствует осаждению солей кальция.
Как правило, в течение длительного времени аномалия клинически не проявляется.
Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, инфекций почек и мочевыводящих путей.
Основные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.
Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке более чем в 60% случаев. Почечные колики возникают вследствие миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку.
Развитие воспаления из-за попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодическим повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания.
Редко, при тяжелом течении мочекаменной болезни и рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной недостаточности.
Диагноз губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография. На урограмме видны интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев.
Морфологические изменения затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках, что говорит о стазе в собирательных канальцах.
На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.
Реже в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, т. к. на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки.
Рентгенологическое исследование почек целесообразно проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид.
В этом случае на обзорном снимке видны тени мелких камней в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.
УЗИ почек не всегда позволяет обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Лабораторные исследования помогают подтвердить наличие:
Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с заболеваниями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (поликистозом почки, кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, хроническим пиелонефритом), а также нефрокальцинозом, туберкулезом, почечнокаменной болезнью.
При неосложненной аномалии и ее бессимптомном течении никакого лечения не проводится; показаны профилактические назначения для снижения риска развития осложнений.
При клинических проявлениях губчатой почки лечение ориентировано на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений (дальнейшего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах).
При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную антибактериальную терапию. Для профилактики развития ятрогенной инфекции урологические инструментальные манипуляции больным с губчатой почкой показаны в исключительных случаях.
Нефростомия требуется при осложнении патологии мочекаменной болезнью или пиелонефритом и отсутствии эффективности консервативного лечения. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сегмент почки, производят ее резекцию.
Удаление почки (нефрэктомия) выполняется очень редко и строго при одностороннем поражении почек.
Миграция мелких конкрементов, нарушающая отток мочи может быть показанием к хирургическому удалению камней из почек – пиелолитотомии, нефролитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии.
В неосложненных случаях исход при губчатой почке благоприятный, функции почек сохраняются. При развитии и прогрессировании нефрокальциноза, присоединении инфекции со временем прогноз может ухудшаться. Профилактические мероприятия не разработаны.
Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/sponge-kidney
Врожденные патологии внутренних органов в нынешние времена вовсе не редкое явление. Мочевыводящие пути – не исключение. Одной из форм врожденной аномалии является медуллярная губчатая почка.
Название диагноза говорит само за себя – если представить больной орган в разрезе, то он будет похож на мелкодисперсную губку. Губчатая почка — это кистозная аномалия и даже в международной классификации болезней диагноз можно найти по коду Q61 – «Кистозная болезнь почек».
Внешне почка совершенно не изменена – при обследовании видно, что края органа ровные, окрас нормальный. Патология обнаруживается в области мальпигиевых пирамид и почечных канальцев.
Канальцы, содержащие мочу, значительно расширены, а сама почечная ткань поражена мельчайшими образованиями – кистами, имеющими размер от 1 до 5 мм.
Встречаются кисты и более крупных размеров – до 7,5 мм, и расположены они ближе к центру. Кисты рассеяны по всей поверхности пирамид, а их полости заполнены песком и мелкими камнями. Чаще всего заболевание охватывает оба органа и встречается преимущественно у лиц мужского пола.
На видео о кистах почек:
Губчатая почка – заболевание врожденное, более того имеются достоверные данные о том, что болезнь носит наследственный характер. Тем не менее, нельзя сказать, что ребенок непременно унаследует от родителя данную патологию.
Ученые связывают развитие кистозных образований в почечной ткани со сбоями в развитии эмбриона в чреве матери, а расширение почечных канальцев – с нарушениями, происходящими уже после рождения малыша.
Довольно часто у пациентов с подобной аномалией строения почки наблюдаются и другие наследственные болезни.
У детей медуллярная губчатая почка никаким образом себя не проявляет, заболевание протекает латентно и обнаруживается либо при развитии осложнений, либо становится случайной находкой при исследовании почек.
Чаще всего болезнь дает о себе знать у пациентов в возрасте от 40 до 50 лет следующими проявлениями:
Такая симптоматика свидетельствует о том, что к врожденной патологии присоединилась инфекция мочевыводящих путей.
Иногда врач может заподозрить наличие губчатой почки у пациента с длительным рецидивирующим камнеобразованием.
В случае присоединения вторичной инфекции или проникновения камней в полость лоханки почки ее функция нарушается, что требует постоянного врачебного контроля и срочной госпитализации.
Более половины всех пациентов с диагнозом «медуллярная губчатая почка» имеют сопутствующий нефрокальциноз сосочков, который проявляется в большом количестве мельчайших конкрементов, распространенных по паренхиме почки, что хорошо заметно на рентгенограмме.
Нефрокальциноз на рентгенограмме
Помимо традиционного УЗИ почек, которое, к слову сказать, не всегда информативно в случае с подобным диагнозом, больной должен пройти ряд исследований, помогающих врачу точно определить, является ли кистозные образования в почках именно медуллярной губчатой почкой.
Обследование включает в себя:
Учитывая тот факт, что заболевание долгие годы не проявляется, лечение такой патологии обычно не проводится. Даже при случайном обнаружении у больного аномалий в строении почки врачи-нефрологи обычно не назначают никакого терапевтического лечения.
Терапию проводят лишь при присоединении осложнений – пиелонефрита, камнеобразования, цистита и др.
В случае осложнения губчатой почки нефрокальцинозом проводится профилактика образования камней и проникновения их в лоханку или чашечку почки. В данном случае врач порекомендует соблюдение питьевого режима (прием большого количества очищенной воды в течение суток), диету с низким содержанием кальция, прием мочегонных препаратов – тиазидов.
Все пациенты с подобными осложнениями должны непременно стоять на контроле у врача-нефролога и в случае возникновения почечной колики немедленно госпитализированы.
При присоединении инфекций мочевыводящей системы врачи, как правило, придерживаются стандартных протоколов лечения. Хирургическое лечение данной патологии не показано.
Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/anomalii-razvitiya/gubchataya-pochka.html
Введение Храп – это распространенная проблема, которая может негативно сказываться как на качестве сна самого…
Ртуть – это токсичный металл, который представляет серьезную угрозу для здоровья человека и окружающей среды.…
Аспирационные катетеры – это важные медицинские инструменты, которые используются для удаления жидкости, секрета и инородных…
Межпозвоночная грыжа – распространённое заболевание, которое развивается из-за дегенеративных изменений в позвоночнике. Однако многие люди…
Современный рынок медицинских укладок предлагает два основных варианта комплектации: фабрично изготовленные наборы и аптечки, собранные…
Современная стоматология невозможна без высокотехнологичного оборудования, которое играет ключевую роль в диагностике, лечении и профилактике…