Болезнь Берже: причины развития, характерные симптомы, диагностика и лечебные мероприятия • Ваш Доктор

Болезнь Берже или IgA нефропатия – это одна из форм гломерулонефрита, которая развивается в результате инфекционно-аутоиммунных процессов в организме.

Для нее характерно воспаление в тканях почки с отложением иммунных комплексов. Развитие патологии чаще встречается у мужчин и впервые диагностируется в довольно раннем возрасте, в 15-30 лет.

Возможно развитие болезни в том числе и у детей.

Это заболевание – одно из самых частых среди гломерулонефритов разной этиологии и встречается в 5 случаях из 100. Заподозрить развитие недуга можно по микрогематурии.

Специалисты заметили сезонность болезни, чаще она появляется в осенне-весенний период, когда заболеваемость острыми респираторными инфекциями выше.

Причина – снижение защитных сил организма и некорректная работа иммунной системы.

Содержание

Причины развития болезни Берже

Это многокомпонентная нефропатология, включающая в себя целый ряд факторов.

Инфекционные. Бактериальные и вирусные заболевания органов и систем провоцируют возникновение патологии. Особенно опасны в этом отношении такие заболевания, как ангина, гастрит, вирусный гепатит и герпес.
Иммунологические. В крови появляются иммунные комплексы, от которых организм не может избавиться путем выведения печенью и почками. Причиной их возникновения является нарушение в синтезе иммуноглобулина А и неправильная реакция иммунитета на антигены, попавшие в организм с инфекцией.
Генетические. У пациентов, страдающих болезнью Берже, выявлены генетические мутации в 6-ой хромосоме, а также некоторые наследственные заболевания, например, целиакию и галактоземию.

Патогенез

Учеными было предпринято много попыток для выяснения причины развития заболевания, но до настоящего времени осталось много неясного в развитии патологии и этиологии болезни.

Патогенез недуга связан с отложением в стенках сосудов почек иммунных комплексов, циркулирующих в крови. Здоровые почки занимаются фильтрацией крови. Ткань органа пропитана множеством сосудов, осуществляющих фильтрацию крови.

После перенесенного инфекционного процесса сформировавшиеся иммунные комплексы начинают откладываться в клубочковом аппарате почки, и по неизвестным науке причинам иммунная система начинает воспринимать почечную ткань как чужеродный агент и старается избавиться от нее.

Она деструктурирует паренхиму и сосуды органа, тем самым нарушая ее работу и вызывая воспаление, которое в свою очередь еще больше ухудшает состояние за счет накопления жидкости в паренхиме органа и снижает проницаемость базальной мембраны.

В результате этих процессов возникает микро и макрогематурия. То есть аутоиммунные процессы – это атака иммунитетом собственных клеток.

При патологоанатомическом исследование тканей почек под микроскопом виден значительный отек клубочков и утолщение их стенок.

Классификация

Выделяют несколько клинических форм Болезни Берже, отличающихся разной степенью патологических изменений, подходами к лечению и прогнозом заболевания. Такое разделение условно и часто одна переходит в другую. Некоторые исследователи считают, что нет отдельных форм, а есть один патологический процесс с разными стадиями.

3 основные формы болезни:

Синфарингитная. Наиболее часто встречающаяся, характеризуется сменяющимися стадиями ремиссии и обострениями, которые провоцируются воспалительными заболеваниями дыхательной и желудочно-кишечной систем. Пик обострения возникает через несколько дней от начала заболевания и характеризуется появлением крови в моче, болями в области почек. В период ремиссии симптомы исчезают и клинически никак не проявляются.
Латентная форма. Диагностируется примерно в трети случаев. Симптомы менее выражены, но эта форма более серьезная и прогноз для выздоровления хуже. Субъективно никак не проявляется, возможно выявить только с помощью лабораторных методов исследований. При этом в моче появляется кровь и белок. Уровень белка в моче постоянно растет, что приводит к снижению фильтрационной способности почек и, в особо тяжелых случаях, приводит к развитию хронической почечной недостаточности.
Нефротическая. Самая редкая, для нее характерно выделение с мочой большого количества белка, гематурия, появление отеков, нарушение в липидном спектре крови. Самостоятельно развивается в редких случаях, чаще проявляется как осложнение первых двух.

Клиническая картина болезни Берже

Клиника зависит от формы заболевания. Для синфарингитной характерно резкое начало, через несколько дней, после перенесенного инфекционного заболевания. Например, фарингита, отита, синусита, обострения хронического тонзиллита, ларингита, кишечной инфекции.

Также развитие этой формы могут спровоцировать обильные солнечные ванны (частое и длительное посещение солярия), повышенные физические нагрузки и вакцинация.

Субъективно проявляется болью и тяжестью в области почек, снижается количество выделяемой мочи, изменяется ее цвет за счет макрогематурии. При тяжелом течении, могут развиться симптомы острой почечной недостаточности, характеризующиеся задержкой мочи, вплоть до ее отсутствия.

Приступ иногда сопровождается повышением цифр артериального давления. Обычно через несколько дней симптомы заболевания начинают стихать и полностью исчезают.

Для развития латентной формы характерно скрытое развитие. Пациент не предъявляет субъективных жалоб, самочувствие не нарушено. Выявить ее можно только проведя лабораторные исследования. В анализе мочи будет выявлено большое количество белка и небольшое содержание крови.

При отсутствии лечения, эта форма провоцирует развитие хронической почечной недостаточности.

Нефротическая разновидность латентной формы характеризуется развитием отеков тела, появлением асцита (скопление жидкости в брюшной полости) и обезвоживанием, за счет больших потерь жидкости с мочой.

Нужно помнить, что болезнь Берже развивается не только во взрослом возрасте, но и у детей. Поэтому, если вы заметили вышеперечисленные симптомы у своего ребенка, срочно покажитесь врачу.

Осложнения

Самым опасным осложнением любой формы болезни Берже является развитие хронической почечной недостаточности. Ее развитие примерно у половины пациентов занимает 15 лет и более. Возможно развитие таких осложнений: нефротический шок и развитие тромбоза.

Симптомы

Картина заболевания похожа на классический острый гломерулонефрит и включает в себя следующие симптомы:

Макрогематурия. Этот симптом чаще всего заставляет обратиться пациента за помощью. Иногда сопровождается неприятными ощущениями при мочеиспускании.
Микрогематурия. Характеризуется незначительным выделением крови с мочой, возможно диагностировать только при проведении исследования мочи.
Боли в поясничной области. Носят тупой ноющий характер и проявляются сразу с обеих сторон.
Повышение температуры тела.
Общая слабость и недомогание.
Протеинурия (появление белка в моче). Пациент этого не замечает. Возможно выявление при проведение лабораторного анализа крови.

Если один или несколько симптомов обнаружены после недавнего инфекционного заболевания (фарингит, ларингит, тонзиллит и другие), необходимо срочно обратиться к урологу для раннего выявления заболевания и назначения оптимальной терапии.

При планировании беременности женщинам с болезнью Берже стоит показаться нефрологу для оценки рисков и возможности вынашивания, так как это может усугубить течение заболевания.

Диагностика заболевания включает совокупность многих данных: объективного осмотра, сбора анамнеза, результаты лабораторных исследований. При затруднении в постановке диагноза пользуются дополнительными методами: УЗИ почек, гистологическое исследование, цистоскопия.

Сбор анамнеза и физикальный осмотр пациента. Врач выясняет о перенесенных в недавнем времени инфекционных заболеваниях, аллергической направленности организма и наличии хронической патологии, способной спровоцировать болезнь. Проводит полный внимательный осмотр пациента, проверяет наличие симптомов поражения почек.
Лабораторные исследования. В общем анализе крови при болезни Берже происходит повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лейкоцитоз и повышение гематокрита. Биохимические исследования дают более полную картину. Выявляется увеличение белков крови, креатинина. Иммунологическое исследование показывает наличие роста уровня иммуноглобулина А.
В общем анализе мочи выявляется гемоглобин, лейкоциты, изменен цветовой показатель.
Инструментальные методы диагностики. На УЗИ почек на начальной стадии развития болезни, чаще всего, изменения не выявляются. Только при более длительном течении возможно небольшое увеличение размеров органа. Более объективную картину дает УЗДГ сосудов почек. Благодаря экскреторной урографии возможно выявить задержку выведения контрастного вещества, которая спровоцирована снижением фильтрационной способности органа.
Биопсия почек с гистологическим исследованием – один из самых точных методов, для диагностирования болезни. При исследовании ткани почки под микроскопом, выявляются признаки воспаления и отека.

Для более точной постановки диагноза, используют дифференциальную диагностику IgA-нефропаии со следующими заболеваниями: острый гломерулонефрит, онкологические заболевания, мочекаменная болезнь.

Лечение

Патогенетическая терапия для лечения болезни Бержне не разработана Нефрологи используют комплексное лечение, включающее симптоматическую, поддерживающую и нефропротективную терапию.

Симптоматическая. Основана на снятии симптомов заболевания, улучшения общего состояния пациента, уменьшения боли.
Нефропротективная. Ее основное значение – поддержание почки в рабочем состоянии как можно более длительное время. С этой целью назначают лекарства, снижающие артериальное давление (например, ингибиторы АПФ) и антиагреганты (Дипиридамол).
Антибактериальная терапия назначается в случаях, когда найдена прямая взаимосвязь между инфекционным процессом и развитием болезни Берже.
Противовоспалительные средства применяют с целью уменьшения воспалительных процессов в почке.
Иммуносупрессивная терапия – к ней обращаются в тяжелых случаях повреждения органа иммунными комплексами.

При неэффективности всех выше перечисленных методов лечения и развития почечной недостаточности, прибегают к крайним мерам: проводят гемодиализ (искусственное очищение крови с помощью специального аппарата), а в особо тяжелых случаях, прибегают к трансплантации органа.

Необходимо помнить, что все методы лечения будут наиболее эффективны при соблюдении режима, предписанного врачом, соблюдении диеты и отказе от вредных привычек, снижении чрезмерных физических нагрузок и длительной инсоляции.

Прогноз исхода болезни Берже неоднозначен и зависит от многих факторов. Согласно исследованиям, хроническая почечная недостаточность развивается примерно через 16-20 лет от начала заболевания и характеризуется медленным прогрессированием.

При правильном соблюдении рекомендаций врача и приеме лекарственных средств качество жизни пациентов длительное время находится на достаточно высоком уровне.

При соблюдении профилактических мероприятий и ведении здорового образа жизни прогрессирование болезни происходит крайне медленно.

Источник: https://bezprivychek.ru/bolezni/bolezn-berzhe-prichinyi-simptomyi-i-lechenie

IGA нефропатия или болезнь Берже: симптомы и лечение

Болезнь Берже, она же IgA , относится к наиболее часто регистрируемым формам гломерулонефритов, — почечных патологий, где очагом поражения является клубочковый аппарат органа. Заболевание впервые описано в 1968 году и с тех пор идентифицируется как нозологическая единица.

Примечательно, что болеют чаще мужчины (примерно в два раза), причем наибольшая частотность заболеваемости регистрируется в странах восточной Азии. Причины возникновения заболевания доподлинно не идентифицированы, существует лишь несколько гипотез.

Однако изучен механизм развития патологии, разработаны способы ее диагностики и терапии.

Болезнь Берже – патогенетические механизмы

Суть заболевания заключается в отложении иммунных комплексов на основе иммуноглобулина А в мезангиальной (межсосудистой) ткани паренхимы почек

Суть заболевания заключается в отложении иммунных комплексов на основе иммуноглобулина А в мезангиальной (межсосудистой) ткани паренхимы почек, что ведет к нарушению функции органа и появлению гематурии (выделения крови с мочой). В норме иммуноглобулин А обеспечивает местный иммунитет слизистых многих органов и состоит из тяжелых и легких молекулярных цепей. IgA нефропатия морфологически характеризуется тем, что в межсосудистых тканях почек откладываются иммунные комплексы на основе коротких белковых цепей иммуноглобулина А.

Начало патологических почечных изменений связано с повышенной продукцией иммунных белков тканями костного мозга и некоторыми лимфоидными клетками, вследствие чего резко вырастает содержание ненормальных белковых молекул в кровяной сыворотке.

Патологические иммунные комплексы начинают фильтроваться через сосудистую стенку в почечной паренхиме и постепенно заполняют собой мезангиальную ткань, реагируя с содержащимися здесь биоактивными веществами, что приводит к образованию факторов роста и цитокинов, которые стимулируют пролиферацию (деление и рост) находящихся здесь клеток.

Это приводит к разрастанию межсосудистой ткани почек, сдавливающей при этом сосуды (нарушается кровообращение) и частично почечные клубочки (гломерулы).

Что становится пусковым механизмом патологических изменений? Хотя точных причин, приводящих к продукции патологических белковых комплексов, не установлено, на основании связи начала болезни Берже с некоторыми заболеваниями, разработано несколько предположительных версий:

развитию гломерулонефрита способствуют иммунные нарушения, происходящие в организме при системных соединительнотканных болезнях (анкилозирующий спондилоартрит, СКВ, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит);
инфекционные факторы – множественное образование патологических иммунных комплексов в ответ на некоторые грибковые, бактериальные и вирусные инфекции (туберкулезная палочка, некоторые штаммы стрептококков, вирусы герпеса и гепатитов);
изучаются влияния алиментарных (пищевых) причин – молочные белки, вещества, содержащиеся в злаках (глютен);
рассматривается возможность генетических нарушений (локальные хромосомные мутации).

Важно! В пользу генетической теории возникновения болезни Берже (IgA нефропатия), свидетельствует преобладание заболеваемости у представителей одного из полов (мужчин) и неравномерное расовое распределение частоты возникновения патологии.

Симптомы болезни

Начало болезни Берже обычно бывает в детском возрасте и раннем юношеском. Признаком, который становится определяющим для подозрения начинающегося гломерулонефрита, становится появление в выделяемой моче крови (гематурии), что возникает одновременно с воспалительными процессами в верхних дыхательных путях (фарингиты, тонзиллиты, ларингиты).

Часто речь идет о макрогематурии, когда кровянистые включения в моче определяются визуально. Хотя во многих случаях присутствие эритроцитов в урине определяются только при микроскопии осадка, тогда говорят о микрогематурии.

Повысить выделение с мочой крови в этот период способны такие внешние влияния:

УФ-облучение (длительное пребывание на солнце);
кишечные инфекции, сопровождающиеся воспалением стенки кишечника;
вакцинации;
физические нагрузки значительной интенсивности.

В период обострения могут проявлять себя болевые ощущения (тянущие боли в пояснице), отмечаются преходящие повышения артериального давления. В большинстве случаев заболевание протекает без ярко выраженной симптоматики (латентное течение).

Гематурия определяется только при исследовании осадка мочи под микроскопом (3-4 эритроцита в поле зрения), при функциональных тестах выявляется незначительная альбуминурия (до 0,5 г белковых молекул в сутки).

При бессимптомном течении со стороны почек, некоторые пациенты в период обострения отмечают боль в мышцах и суставах, лабораторно определяется незначительная гиперурикемия, наблюдаются слабо выраженные неврологические нарушения (полинейропатия).

IgA нефропатия характерна тем, что функция почек практически не страдает. Если и наблюдается ОПН у некоторых пациентов, то почечная недостаточность полностью проходит после окончания обострения.

Если нефротический синдром развивается, он характеризуется повышением содержания липидов и белка в моче (до 3-4 г).

На фоне значительного снижения содержания белка в кровяной сыворотке и потере необходимого объема крови, развивается отечность, которая сначала охватывает нижние конечности, постепенно переходя выше.

В тяжелых случаях отеки становятся генерализованными (отекают практически все органы), что проявляется в виде асцита (жидкость в брюшной полости) и анасарки (сильно отечно все тело). Такие осложнения развиваются крайне редко, в основном у пациентов, страдающих другими тяжелыми сопутствующими патологиями.

Методы диагностики ИгА нефропатии

В диагностике болезни Берже используется анализ клинических проявлений в комплексе с лабораторными и инструментальными исследованиями. Основным внешним симптомом, заставляющим заподозрить этот тип нефропатии, является гематурия, что обнаруживается визуально или при лабораторном исследовании мочи. Диагностическое значение имеет биохимический анализ крови, в ходе которого обнаруживается повышенное содержание иммуноглобулина А и образованных на его основе иммунных комплексов.

Подтверждается диагноз IgA нефропатия при биопсии. На гистологический анализ берется фрагмент почечной паренхимы.

Доказывает наличие данного заболевания выявленный при микроскопии рост (размножение) мезангиальных клеток а также интерстициального вещества (соединительной ткани).

Также применяется гистохимический анализ, в ходе проведения которого определяется скопление (в виде слившихся гранул) иммунных комплексов, где преобладает иммуноглобулин А.

Сейчас для выяснения состояния почечных тканей дополнительно применяются современные лучевые диагностические методики (УЗИ, магнитно-резонансная (МРТ) и рентгенографическая (РТ) томография).

Эти исследования помогают не только в постановке правильного диагноза, но и в дифференциации болезни Берже от других урологических состояний, сопровождающихся схожей симптоматикой, и прежде всего – гематурией.

К таким заболеваниям относятся нефролитиаз (образование почечных камней), онкопатологии почек, туберкулез мочеточников.

Методы лечения нефропатии, диета при болезни Берже

При терапии болезни Берже может быть применено несколько методик. Лечебная тактика зависит от тяжести патологии, наличия/отсутствия почечной недостаточности, возраста пациента. Если прослеживается связь обострений нефропатии с инфекционными заболеваниями, проводятся санации очагов бактериального поражения (удаление миндалин) или назначается антибактериальная терапия (курс антибиотиков после определения чувствительности к ним микрофлоры).

Большое внимание уделяется поддержанию в норме (ниже 135/85) цифр артериального давления.

Для этого применяются препараты, ингибирующие превращение неактивного ангиотензина в активную форму (Каптоприл, Капотен), а также средства, блокирующие рецепторы, реагирующие на влияние этого биоактивного вещества.

Если течение заболевания не характеризуется тяжелыми осложнениями и прогрессированием патологии, врачебная тактика ограничивается симптоматическим лечением.

В случаях прогрессирующего течения болезни Берже (протеинурия более 1 грамма, выраженные пролиферативные, тем более некротические процессы в гломерулах), назначаются препараты гормонов коры надпочечников. Глюкокортикоиды обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом (подавляют извращенные иммунные процессы) и сильным неспецифическим противовоспалительным действием.

При особо тяжелом течении, особенно в сочетании с сопутствующими системными патологиями, назначаются цитостатические (противоопухлевые) препараты (Циклоспорин, Циклофосфамид). Если выражен нефротический синдром, и белок в моче превышает 3,5 г, допускается применение сочетания глюкокортикоидных гормонов и цитостатиков.

При лечении болезни Берже уделяется внимание диетическому питанию пациентов. Хотя рацион составляется индивидуально, с учетом особенностей организма, есть несколько общих рекомендаций.

Ограничивается употребление бульонов (рыбных, мясных), и соли (соленых продуктов). При снижении почечной функции рекомендуется употреблять меньше белковой пищи (мясо, сыр, бобовые культуры).

При склонности к ожирению ограничиваются животные тугоплавкие жиры, и легкоусвояемые углеводы (хлебобулочные продукты, сахар, сладости, мед).

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/nefropatiya-i-nefroptoz/iga-nefropatiya.html

Болезнь Берже

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) – форма гломерулонефрита инфекционно-аутоиммунного характера, характеризующаяся мезангиопролиферативным воспалением с отложением иммунных комплексов. Клиническое течение сопровождается периодической макрогематурией вскоре после инфекционных заболеваний дыхательных путей, органов ЖКТ, изредка возможна постоянная микрогематурия, протеинурия, нефротический синдром с перемежающейся ОПН.

Диагностика основывается на результатах лабораторных исследований мочи, иммунограммы крови, гистологического изучения биоптата почки. В лечении патологии используют симптоматическую терапию, иммуносупрессивные средства, антигипертензивные препараты.

Болезнь Берже также известна под названиями очаговый пролиферативный гломерулонефрит, синфарингитная гематурия или идиопатическая возвратная макрогематурия.

Синонимические названия отражают разные черты патологии – пролиферативный характер воспаления почек, рецидивирующее развитие гематурии и ее связь с заболеваниями верхних дыхательных путей (фарингитом).

Считается самым распространенным вариантом гломерулонефрита в мире – средняя частота встречаемости составляет 5 случаев на 100 тысяч населения, в азиатских странах регистрируется в 5-6 раз чаще, колеблется от 5 до 30% всех случаев воспаления почек.

Мужчины страдают от синдрома Берже в несколько раз чаще женщин, среди заболевших преобладают лица в возрасте от 15 до 30 лет. Наблюдается некоторая сезонность обострений (увеличение в осенне-зимний период), что связано с большей частотой простудных заболеваний в холодное время года.

Причины болезни Берже

Данная нефропатия является патологией со сложной и многофакторной этиологией, включающей в себя ряд инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма.

Достоверно доказана взаимосвязь заболевания с рядом бактериальных и вирусных инфекций, некоторыми аутоиммунными патологическими состояниями и определенными генетическими мутациями.

Роль генетики в патогенезе состояния косвенно доказывают также особенности этнического и расового распространения болезни. Таким образом, выделяют следующие группы этиологических факторов:

Инфекционные факторы. К ним относят разнообразные бактериальные и вирусные инфекции дыхательных путей, ЖКТ, кожи. У многих больных в анамнезе часто обнаруживаются ангины, гастрит, вирусный гепатит, герпесвирусная инфекция. Считается, что поражение почечной ткани при этих инфекциях обусловлено нетипичной иммунологической реакцией на антигены возбудителя.
Иммунологические факторы. Патогенетическим субстратом состояния считается появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками. Причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные (инфекционные, реже аллергенные) и эндогенные (опухолевые, клеточные) антигены.
Генетические факторы. Этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами. В частности, у больных обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов. Выявлена повышенная частота развития патологии у лиц, имеющих некоторые наследственные заболевания – целиакию, галактоземию и ряд других.

Роль влияния внешних факторов является предметом обсуждения – возможно, они выступают причиной полиморфной клинической картины состояния.

Употребление некоторых продуктов питания, характерных для азиатского региона (неочищенный рис, морепродукты), может усугублять течение нефропатии, что наряду с генетическими особенностями становится причиной более частой регистрации заболевания на этой территории.

Роль сопутствующих патологий (артериальной гипертензии, воспалений мочевыводящих путей) в развитии болезни на сегодняшний момент не установлена.

Патогенез

В настоящее время известно несколько основных патогенетических сценариев развития IgA-нефропатии. При заболевании в крови возникают иммунные комплексы, содержащие полимерные формы иммуноглобулина А, которые обычно выделяются на слизистых оболочках и в ничтожном количестве встречаются в кровотоке.

Выделение повышенных количеств полимерных разновидностей IgA обусловлено аномалиями их синтеза в костном мозге и нарушениями элиминации через печень по причине дефектов в рецепторах гепатоцитов.

В конечном итоге единственным путем выведения иммуноглобулинов и связанных с ними антигенов становятся почки, но размер молекул слишком велик, поэтому они могут откладываться в клубочках нефронов.

Отложения иммунных комплексов в тканях почек активируют лейкоцитарную реакцию и систему комплемента, из-за чего возникает вялое диффузное воспаление с попаданием в мочу эритроцитов и незначительных количеств белка.

Влияние факторов, активирующих синтез иммуноглобулинов (воспалительные реакции, инфекционные заболевания), приводит к попаданию больших количеств IgA в выделительную систему и усиливает иммунные реакции.

Именно с этим связаны обострения IgA-нефропатии вскоре после перенесенных ангин, ларингитов, заболеваний ЖКТ, вирусных инфекций.

Выраженность воспалительных проявлений в период обострения может быть высокой, способна приводить к преходящей острой острой почечной недостаточности. Скрытее и вялотекущие формы могут протекать бессимптомно длительное время, развитие ХПН в большинстве случаев занимает десятки лет.

Классификация

Болезнь Берже подразделяют на несколько клинических форм, которые характеризуются разной тяжестью проявлений, прогностическими данными и подходами к лечению. Разделение является условным – разновидности состояния могут перетекать одно в другое.

Это дает повод некоторым исследователям рассматривать их как стадии развития единого патологического процесса, прогрессирующего под действием внешних и внутренних факторов. Значительные различия в скорости прогрессирования приводят к видимости существования различных форм нефропатии.

Всего выделяют три основные формы заболевания:

Синфарингитная форма. Считается самой распространенной, проявляется периодическими обострениями, которые связаны с воспалительными заболеваниями дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (кишечная инфекция). Пик проявлений возникает через 1-2 дня после инфекционной патологии, их выраженность колеблется от макрогематурии и болей в пояснице до преходящей ОПН. В период между обострениями никаких клинических или лабораторных симптомов нефропатии не определяется.
Латентная форма. Регистрируется примерно у трети больных, характеризуется менее выраженными симптомами, но считается более серьезной в прогностическом отношении. Обычно никаких субъективных проявлений не обнаруживается, признаки синдрома Берже выявляются при лабораторном исследовании мочи в виде слабой протеинурии и микрогематурии. Количество выделяемого с мочой белка постепенно увеличивается, фильтрующая способность почек уменьшается, что создает условия для развития ХПН.
Нефротическая форма. Диагностируется у небольшого процента больных с IgA-нефропатией, сопровождается выраженной протеинурией, макрогематурией, онкотическими отеками, гиповолемией и гиперлипидемией. Крайне редко возникает первично, обычно становится осложнением синфарингитных и латентных форм заболевания.

Симптомы болезни Берже

Клинические проявления зависят от формы данного состояния. Самая распространенная синфарингитная гематурия характеризуется резким началом на 2-3 сутки после инфекционного заболевания – фарингита, ларингита, кишечной инфекции.

Иногда пусковым фактором болезни Берже могут выступать вакцинации, тяжелые физические нагрузки, длительные инсоляции (солнечный загар, посещение солярия).

Пациенты жалуются на боль и дискомфортные ощущения в области поясницы, моча становится красноватого оттенка (макрогематурия), ее количество уменьшается. В редких случаях регистрируются признаки ОПН – задержка мочи с последующей полиурией, нарушения водно-солевого обмена.

У некоторых пациентов приступ сопровождается повышением уровня артериального давления. Чаще всего при синфарингитной форме IgA-нефропатии почечная функция полностью восстанавливается через несколько дней или недель.

Латентная разновидность болезни характеризуется скрытым течением с практически полным отсутствием симптомов поражения почек. В анализе мочи определяются патологические изменения – выделение белка и небольших количеств крови. У ряда больных имеются жалобы на боли в мышцах, суставах, периодические отеки.

Со временем при отсутствии лечения такая форма заболевания ведет к развитию хронической почечной недостаточности.

Нефротическая форма, напротив, характеризуется выраженной клинической картиной – нефротическим синдромом с резкими отеками тела, развитием асцита, признаками обезвоживания по причине потери жидкости с мочой.

Осложнения

Основным и самым распространенным осложнением IgA-нефропатии является почечная недостаточность. Острые формы (ОПН) могут возникать при приступе синфарингитных разновидностей и иногда при нефротическом типе заболевания.

Хроническая почечная недостаточность развивается медленно, регистрируется в течение 15 лет примерно у половины больных. Среди прочих осложнений нефропатии выделяют риски развития гиповолемического шока, нефротического криза, тромбозов на высоте приступа болезни.

Отсутствие комплексного лечения во много раз повышает риск возникновения почечной недостаточности и других осложнений нефропатии.

Диагностика

В нефрологии определение патологии Берже производится на основании результатов общего осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных данных (общих, биохимических и иммунологических показателей крови и мочи).

Кроме того, в спорных случаях может быть назначено гистологическое исследование почек, цистоскопия, рентгенографические методы диагностики – в основном, для исключения других заболеваний.

Осложняют диагностику патологии такие обстоятельства, как рецидивирующее течение синфарингитных форм (в период ремиссии проявления нефропатии практически не обнаруживаются) и отсутствие явной симптоматики при наличии латентных разновидностей. Все диагностические мероприятия при нефропатии разделяют на группы:

Физикальный осмотр и сбор анамнеза. При расспросе пациента обращают внимание на частоту аллергических и инфекционных состояний в прошлом, пытаются найти их взаимосвязь с почечными проявлениями (гематурией, болью в пояснице). Нефротические типы нефропатии характеризуются наличием отеков, увеличением живота из-за асцита, симптомами почечной недостаточности.
Лабораторные исследования крови. Изменения в общем анализе крови незначительные – при остром приступе возможно увеличение СОЭ, нерезко выраженный лейкоцитоз, повышение гематокрита. Биохимические показатели изменяются сильнее – увеличивается уровень глобулинов крови, креатинина (из-за нарушенной фильтрации в почках), при развитии нефротического синдрома возникает гипоальбуминемия и гиперлипидемия. Иммунологическое исследование крови указывает на рост уровня IgA и небольшое снижение фракций комплемента.
Лабораторные исследования мочи. При синфарингитном типе патологии в моче отмечается макрогематурия, протеинурия до уровня 1-2 г/л, иммунологическое исследование обнаруживает наличие комплексов на основе IgA и незначительное количество компонентов комплемента (С3). Латентный вариант болезни Берже проявляется слабо выраженной протеинурией (до 0,3 г/л), наличием выщелоченных эритроцитов в моче.
Инструментальная диагностика. УЗИ почек часто не выявляет специфических изменений на начальных этапах заболевания, лишь при длительном течении можно обнаружить незначительное уменьшение размеров органа. В основном УЗИ и УЗДГ почек применяются для дифференциальной диагностики. Экскреторная урография указывает на задержку контраста по причине пониженной фильтрационной способности.
Гистологическое изучение. Биопсия почек с гистологическим исследованием материала является наиболее точным методом диагностики IgA-нефропатии. Обнаруживаются признаки воспаления в мезангиальном пространстве, гистохимическими методами в нем выявляются отложения иммунных комплексов.

Дифференциальную диагностику IgA-нефропатии проводят с другими формами нефропатии, мочекаменной болезнью, онкологическими поражениями органов мочевыделительной системы.

Для этого больным назначают цистоскопию, рентгенологические и ультразвуковые исследования, определяют уровень уратов в биохимическом анализе крови.

Вспомогательную роль в диагностике нефропатии играет выявление заболеваний, способных спровоцировать поражение почек – воспаления миндалин, гепатитов, кишечных инфекций.

Лечение болезни Берже

Этиотропное специфическое лечение болезни Берже не разработано, врачами-нефрологами используется симптоматическая, нефропротективная и поддерживающая терапия. При развитии почечной недостаточности показано назначение гемодиализа по показаниям.

Трансплантация почек, применяющаяся в исключительных случаях, не является эффективным методом лечения – примерно у каждого второго больного в пересаженном органе развиваются аналогичные изменения. Это говорит о преимущественно экстраренальных причинах патологии.

Наиболее часто при лечении заболевания используют следующие методы:

Нефропротективная терапия. Применяют препараты, снижающие артериальное давление (ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов) и антиагреганты (дипиридамол). Помимо лекарственных средств для снижения нагрузки на выделительную систему рекомендуют поддержание оптимального водного режима, ограничение потребления поваренной соли.
Антибактериальная терапия. Назначается в тех случаях, когда точно доказана взаимосвязь между нефропатией и наличием очага бактериальной инфекции (при синфарингитных формах). Выбор антибиотика и схема его приема зависят от характера возбудителя, что определяется при дополнительной диагностике. Иногда применяют метод удаления инфекционного очага (тонзиллэктомию).
Противовоспалительная терапия. С этой целью назначают глюкокортикостероидные средства (преднизолон и его аналоги). Их используют при всех формах данной нефропатии, дозировка зависит от выраженности протеинурии, которая отражает степень повреждения почек.
Иммуносупрессивная терапия. Применение цитостатиков и других иммуносупрессоров показано при тяжелых случаях и выраженном иммунологическом повреждении органов выделительной системы. Их включают в комплексную терапию нефротических форм болезни Берже.

В зависимости от наличия других симптомов повреждения почек и экстраренальных проявлений больным также показана инфузионная терапия, статины (для уменьшения уровня липидов крови), гипотензивные средства. Важен отказ от вредных привычек – курения, употребления алкоголя. Во избежание провоцирования приступа гематурии следует избегать физических нагрузок, длительного нахождения под солнцем.

Прогноз и профилактика

Прогноз болезни Берже неопределенный, зависит от показателей конкретного больного. По статистике, в течение 16-20 лет приблизительно у 30-50% пациентов развивается ХПН, но ее прогрессирование крайне медленное и доброкачественное. При правильном соблюдении предписаний врача и поддерживающей терапии качество жизни больных сохраняется на высоком уровне.

Методы профилактики патологии не разработаны, некоторые специалисты рекомендуют своевременное полноценное лечение хронических инфекций (воспаления миндалин и других), но достоверных данных, что эти меры позволяют избежать синфарингитной нефропатии, нет.

Профилактические мероприятия (водный режим, ограничение соли, исключение вредных привычек) дают возможность существенно замедлить прогрессирование повреждения почек.

Источник: https://illnessnews.ru/bolezn-berje/

Болезнь Берже

Болезнь Берже – это опасная почечная патология, которая может поражать пациентов разных возрастов. Такое заболевание характеризуется сильным воспалительным процессом в почках, которое приводит к поражению клубочков органа. Особенно подвержены развитию данного недуга дети и молодые мужчины азиатской национальности.

Болезнь Берже или IgA-нефропатия может возникнуть совершенно неожиданно. Медики все еще не могут сойтись в едином мнении об основных причинах развития такого недуга. Заболевание может выступать самостоятельно или совместно с другими сопутствующими недугами. IgA-нефропатия нередко прогрессирует на фоне следующих патологий:

Воспалительные заболевания кишечника и прочих органов ЖКТ.
Перенесенные аутоиммунные заболевания.
Серьезные бактериальные инфекции.
Вирусные заболевания.
Патологии крови.

Некоторые медики считают, что болезнь Берже может развиваться из-за чрезмерного содержания в рационе питания белковых и молочных продуктов. Иногда такой недуг передается на генетическом уровне. В этом случае заболевание может развиваться даже у маленьких детей.